Varianten

Het nefrotisch syndroom (NS) bij kinderen verschilt aanzienlijk van dat bij volwassenen wat betreft incidentie, oorzaak en prognose. Verreweg de meeste gevallen (80%) van nefrotisch syndroom op de kinderleeftijd betreffen minimal change nefrotisch syndroom (MCNS). Bij een kleiner deel (15%) worden bij histologisch onderzoek duidelijke laesies gevonden in de vorm van focale segmentale  glomerulosclerose (FSGS) of mesangiale proliferatie. Bij deze vormen van nefrotisch syndroom is de oorzaak meestal onbekend, waardoor dit ook wel idiopathisch (primair) nefrotisch syndroom wordt genoemd. Bij een minderheid van de kinderen (5%) is de oorzaak een ontstekingsreactie in de glomeruli en is NS dus secundair aan een glomerulonephritis.

Minimal Change Nefrotisch Syndroom (MCNS)

Bij MCNS is er plotseling veel eiwitverlies. Bij histologisch onderzoek van het nierweefsel zijn nauwelijks afwijkingen zichtbaar. Deze vorm komt voor bij ongeveer 85% van de kinderen met nefrotisch syndroom, vooral bij kinderen tussen 2 en 5 jaar oud.

Het ziektebeeld kenmerkt zich meestal door proteïnurie die in korte tijd ontstaat, met exacerbaties en met spontane of medicamenteus geïnduceerde remissies. MCNS reageert meestal goed op behandeling met corticosteroïden. Er is zelden nierschade.

Focale segmentale glomerulosclerose (FSGS)

Er bestaat een genetische en een idiopathische variant van primair FSGS. Idiopathisch FSGS ontstaat meestal op iets latere leeftijd.  Bij kinderen met FSGS is de nierfunctie soms al verslechterd bij eerste presentatie. Er is vaker resistentie tegen corticosteroïden. De prognose wat betreft de nierfunctie is aanzienlijk minder gunstig. Ook bestaat er bij idiopathisch FSGS een kans op recidieven na niertransplantatie.

Indeling op basis van behandeling of beloop

Een veel gebruikte indeling bij kinderen met het idiopathisch nefrotisch syndroom is op basis van de reactie op de behandeling (steroïd-gevoelig NS of steroïd resistent NS), of op basis van het beloop (steroïd afhankelijk NS of frequent recidiverend NS).

Voor vormen van NS bij volwassenen zie Nefrotisch syndroom bij volwassenen