Nefrotisch syndroom bij volwassenen
Van de kinderen met MCNS heeft 20% het nog op volwassen leeftijd.
Ontstaat nefrotisch syndroom op volwassen leeftijd, dan is het voornamelijk verworven en meestal secundair aan (systeem)ziekten, zoals systemische lupus erythematodes (SLE), Henoch-Schönlein vasculitis, amyloïdose, diabetes mellitus.
Primaire vormen van nefrotisch syndroom die op volwassen leeftijd voorkomen zijn:
- Membraneuze Nefropathie (MN)
- Focale Segmentale Glomerulosclerose (FSGS)
- IgA-nefropathie (IgAN)
De pathogenese van oedeem bij volwassenen is anders dan bij kinderen. De algemeen aangenomen theorie is dat het aanwezige eiwit in de urine bepaalde natriumkanalen in de nier activeert. Dit leidt tot massale retentie van zout en vervolgens water door de nier, waardoor het oedeem ontstaat.
Diagnostiek en behandeling
Bij volwassenen is een nierbiopsie standaard onderdeel van de diagnostiek, in tegenstelling tot diagnostiek bij kinderen.
De biopsie bij volwassenen vindt plaats met lokale verdoving. De internist-nefroloog of radioloog neemt nierweefsel af onder echogeleide en laat dit met behulp van lichtmicroscopie, immunofluorescentie en elektronenmicroscopie onderzoeken.
De behandeling van nefrotisch syndroom bij volwassenen is gericht op het aanpakken van het onderliggende oorzaak, het bestrijden van symptomen en het voorkomen of beperken van nierschade.
De keuze van de ingestelde behandeling is afhankelijk van de onderliggende oorzaak van het vastgestelde NS. Bij volwassenen gaat het meestal om MN, FSGS of MCNS.
Beloop
Het beloop is bij volwassenen erg wisselend en hangt af van de onderliggende aandoening en de respons op de behandeling. De behandeling kent vele bijwerkingen o.a. door de verminderde weerstand en is niet altijd effectief. Daarom treedt bij een deel van de patiënten uiteindelijk nierfalen op, waardoor ze dan zijn aangewezen op een nierfunctievervangende behandeling: dialyse en/of transplantatie.
Prognose
Voor volwassenen hangt de prognose samen met de primaire oorzaak. Voor alle patiënten met een nierziekte is de levensverwachting zeer waarschijnlijk korter, zeker wanneer de aandoening een chronisch karakter krijgt.
